El sindrome de Rapunzel , un sindrome incomprensible.

¿ QUE ES EL SÍNDROME DE RAPUNZEL ?

Esta patología, llamada Síndrome de Rapunzel, toma su nombre del conocido personaje de los cuentos de los Hermanos Grimm.

Este síndrome se caracteriza porque el individuo que la padece ingiere su propio cabello causándole una obstrucción intestinal extremadamente rara y grave. Esta patología está asociada a la tricotilomanía, que consiste en arrancarse el cabello de forma compulsiva -y posteriormente tragárselo- (tricofagia).

El tracto gastrointestinal humano no tiene capacidad para digerir el cabello, así que este tiende a permanecer en el estómago durante un período de tiempo prolongado formando una gran bola de pelo, por lo que la única forma de extraerlo es quirúrgicamente.

Antes de hablar específicamente de este trastorno hay que dejar claros tres conceptos para entender perfectamente el sindrome de rapunzel

Tricotilomanía: es un trastorno de la conducta que se caracteriza por el hábito o comportamiento recurrente e irresistible dirigido a arrancarse el propio cabello o los vellos de distintas zonas del cuerpo.

Tricofagia: ingesta compulsiva del cabello asociada con la tricotilomanía.

Tricobezoar: masa atrapada en el sistema gastrointestinal producto de la ingesta de cabello.

Teniendo estos tres conceptos muy claros ya se puede a empezar a hablar del tema de hoy: 

El síndrome de Rapunzel, un síndrome extremadamente raro descrito por la primera vez por Vaughn y sus colaboradores en el 1968.

Este sindrome tiene su origen en la tricotilomanía, que unida a una tricofagia se convierte a lo largo del tiempo un tricobezoar. 

Una persona padece un trastorno de la conducta que le lleva, consciente o inconscientemente, a arrancarse el pelo. Si esta persona, además, ingiere el pelo que se arranca, en el estómago se irán acumulando pelos que no podemos digerir y así, poco a poco, se irá formando una bola de pelo que ocupará el estómago.

Cuando esta bola de pelo (tricobezoar) se extiende hacia abajo ocupando el duodeno y/o la parte proximal del intestino delgado, hablamos de Síndrome de Rapunzel.

TRICOBEZOAR

Lo más típico es ver este síndrome en mujeres adolescentes que presentan alopecia (caída del cabello) y tumoración abdominal móvil en el epigastrio (parte alta del estómago), que puede causar obstrucción intermitente. 

Es común que estas pacientes tengan patología psiquiátrica asociada.

Estas pacientes sufren dolor abdominal, náuseas y vómitos (el estómago no puede retener la comida ya que se encuentra ocupado por la bola de pelo),debilidad y pérdida de peso, estreñimiento o diarrea y hematemesis.

Es muy Frecuente que los enfermos de este sindrome presentan marcada halitosis. 

La presencia de estos síntomas depende de la elasticidad del estómago, el tamaño del bezoar y de la aparición o no de complicaciones.

El diagnóstico suele ser muy difícil ya que habitualmente, el paciente niega u oculta información sobre la tricofagia y , además, las grandes masas abdominales pueden llevar a confusión y orientar el diagnóstico hacia un cáncer. 

Para llegar a un diagnostico correcto hay que realizar una endoscopia. diagnosticarlo tenemos que realizar una endoscopia.

El tratamiento es quirúrgico. Hay que extirpar el tricobezoar. 

Una vez hecho esto, lo que más suele preocupar es que al ser una patologia un trastorno obsesivo de la conducta, existen muchas posibilidades de que el paciente recaiga y continúe comiéndose el pelo. 

Este sindrome requiere de un tratamiento postoperatorio de tipo neuropsiquiatrico y psicologico.porque se deben tratar la tricotilotomia y la tricofagia ....la raíz del problema.